Sistemik lupus eritematosus (SLE atau lupus)
Systemic Lupus Erythematosus adalah penyakit autoimun di mana sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi terhadap sel-sel di dalam tubuh yang menyebabkan peradangan luas dan kerusakan jaringan. Penyebab SLE tidak diketahui tetapi diyakini terkait dengan faktor genetik, lingkungan, dan hormonal. SLE dapat dicirikan dengan periode penyakit dan remisi. SLE memiliki berbagai manifestasi klinis dan dapat mempengaruhi sendi, kulit, otak, paru-paru, ginjal, dan pembuluh darah. Orang dengan SLE dapat mengalami kelelahan, sakit atau bengkak di sendi, ruam kulit, dan demam. Pendekatan tim dalam mengobati lupus sering diperlukan karena banyaknya sistem organ yang terlibat.
I. Latar Belakang
* Laporan ini pada lupus eritematosus sistemik (untuk singkatan, SLE atau lupus), dan bukan pada 2 jenis-jenis lupus: lupus diskoid (kulit saja), dan obat-induced lupus (sementara). (1,2)
* Lupus adalah penyakit autoimun prototipe dengan beragam manifestasi klinis (ruam, photosensitivity, ulkus oral, artritis, pleuritis, perikarditis, masalah ginjal, kejang dan psikosis, kelainan sel darah). Hal ini ditandai oleh produksi antibodi terhadap komponen inti sel. (1,2)
* Terutama penyakit wanita muda. (1,2)
* Terjadi dari bayi sampai usia tua, dengan kejadian puncak antara usia 15 dan 40. (1,2)
* Wanita yang terkena jauh lebih dari laki-laki (6-10:1). (1,2)
* Black (dan mungkin Hispanik, Asia, dan penduduk asli Amerika) dipengaruhi lebih dari kulit putih. (1,2)
* Meskipun ada agregasi keluarga yang kuat, penyakit ini relatif jarang dan kebanyakan kasus sporadis. (1,2)
* Dapat terjadi dengan kondisi autoimun lainnya (misalnya, tiroiditis, anemia hemolitik, purpura trombositopenia idiopatik). (1,2)
* Diagnosis bisa sangat sulit. Standar emas diagnosis rheumatologist's. American College of Rheumatology (ACR) Eksternal Web Site Icon menggunakan skema klasifikasi standar yang membutuhkan 4 dari 11 kriteria untuk definisi penelitian, meskipun hal ini diakui kasus kehilangan dini dan ringan. Meskipun demikian, ada
Underdiagnosis o karena menyajikan gejala dan tanda-tanda sering tidak spesifik. (1,2)
Overdiagnosis o karena dokter keliru menggunakan tes darah positif (hadir di 5% dari populasi yang sehat) dengan sendirinya untuk membuat diagnosis. (1,2)
* Aterosklerosis dipercepat antara pasien ini adalah sebuah fenomena baru yang diakui bertanggung jawab atas kematian prematur. (1,2)
* Pengobatan terutama terdiri dari obat imunosupresif (misalnya, hydroxychloroquine [Plaquenil] dan kortikosteroid [prednison]). (1,2)
* Morbiditas dan mortalitas mungkin terkait dengan keterlambatan diagnosis, masalah dalam akses ke perawatan, pengobatan kurang efektif, dan kepatuhan miskin dengan rejimen terapeutik. (1,2)
II. Prevalensi
* Prevalensi perkiraannya sangat bervariasi, dan jangkauan setinggi 1.500.000 (Lupus Foundation of America). (3) Sebuah penelitian baru memperkirakan prevalensi tahun 2005 sebesar 161.000 dengan SLE tertentu dan 322.000 dengan SLE yang pasti atau kemungkinan. (8)
* Kongres telah mendanai CDC untuk melakukan dua pendaftar SLE berbasis populasi dengan tujuan utama menghasilkan prevalensi yang lebih baik (dan kejadian) memperkirakan untuk Kaukasia dan Afrika Amerika. Salah satunya adalah di Michigan (Washtenaw dan Wayne County) dan yang lainnya di Georgia (DeKalb dan Fulton County). dana baru akan memungkinkan pendaftar tambahan untuk menghasilkan perkiraan yang sama untuk Hispanik, Asia, dan American Indian / Alaska Pribumi.
III. Insidensi
* Data Nasional insiden tersebut sulit diperoleh karena mulai sulit untuk menentukan (gejala non-spesifik dan tanda-tanda) dan, diperlukan studi sumber daya intens dilakukan di daerah-daerah kecil. (2)
perkiraan yang ada * kisaran luas, 1,8-7,6 kasus per 100.000 orang per tahun di bagian Amerika Serikat kontinental. (2)
Tingkat Insiden * dalam putih di Rochester, Minnesota (Mayo Clinic Rochester Epidemiology Project) tiga kali lipat dari 1.5/100, 000 dalam kohort 1950-1979 untuk 5.6/100, 000 di 1980-1992 kohort. (4)
IV. Kematian
* Dari tahun 1979 hingga 1998, jumlah kematian tahunan dengan lupus sebagai penyebab meningkat dari 879 menjadi 1.406. tingkat kematian Mentah meningkat dengan usia (35% dalam kelompok usia 15-44 tahun), di antara perempuan (5x lebih tinggi dari pada laki-laki), dan antara orang kulit hitam (3x lebih tinggi daripada di kulit putih). Tingkat kematian yang tertinggi dan peningkatan yang paling dari waktu ke waktu di antara perempuan kulit hitam berusia 45-64 tahun. (5)
* Sebuah lupus nomor setara terdaftar sebagai kontribusi penyebab kematian. (5)
* Penyebab kematian terutama penyakit aktif, kegagalan organ (misalnya, ginjal), infeksi, atau penyakit kardiovaskuler dari aterosklerosis dipercepat. (5)
* Di antara kondisi-kondisi rematik, lupus memiliki angka kematian yang relatif tinggi (14,5% dari semua kematian penyakit rematik pada tahun 1997). (5)
* Pada saat yang sama, survival telah membaik, menunjukkan bahwa kasus-kasus lebih ringan sedang diakui. (5)
V. rawat inap
* Dari tahun 1988 hingga tahun 2000 rawat inap dengan lupus yang terdaftar sebagai diagnosis debit meningkat dari <tahun 60.000 / untuk> tahun 100.000 /, dengan rata-rata tahunan 77.000 rawat inap. (6)
* Ini pasien lebih muda, lebih cenderung menjadi hitam atau perempuan, memiliki penyakit penyerta lebih banyak, dan memiliki panjang lebih lama tinggal dibandingkan pasien tanpa lupus. (6)
* Analisis Tahun 2004 data dari Nationwide diperkirakan Rawat Inap Sampel 13.000 rawat inap dengan diagnosis utama SLE dan 141.000 rawat inap dengan diagnosis pokok atau sekunder lupus. (7)
VI. Perawatan rawat jalan
* Lupus digolongkan 1.032.000 kunjungan rawat jalan setiap tahun dari tahun 2001-2005. (9)
VII. Biaya
* Tidak ada perkiraan biaya nasional ada untuk lupus.
VIII. Dampak terhadap kualitas kesehatan yang berhubungan dengan kehidupan (HRQOL)
* Tidak ada data yang berkaitan dengan HRQOL lupus.
IX. Karakteristik yang unik
* Tidak ada pengobatan baru untuk lupus dalam beberapa dekade terakhir.
* Kepatuhan sering menjadi masalah, mengingat penggunaan obat imunosupresif kuat dan efek samping yang mengakibatkan muda, wanita usia subur yang ingin pasangan dan memiliki anak. Ini adalah masalah demografis / terapi yang relatif unik di antara penyakit rematik.
* Pasien dengan lupus memiliki peningkatan frekuensi masalah autoimun terkait, seperti sindrom Sjogren (yaitu, mata kering, mulut kering) dan sindrom antifosfolipid (yaitu, masalah pembekuan, stroke, kehilangan janin), yang membutuhkan perawatan tambahan.
* Pasien dapat memiliki gejala dan tanda-tanda lupus dan scleroderma, disebut penyakit jaringan ikat campuran.
* Lupus neonatal terjadi sebagai akibat dari antibodi pasif otomatis diperoleh dari seorang ibu dengan lupus. Kulit, hati, dan darah menyelesaikan masalah dengan 6 bulan, tetapi blok jantung yang paling serius manifestasi-bawaan-membutuhkan alat pacu jantung dan memiliki tingkat kematian ~ 20%.
